运动障碍疾病曾被认为是神经病学的主要诊断分支，主要依靠现象学进行诊断，现已发展成为神经病学最具治疗导向的领域之一。系统的学习运动障碍疾病的治疗非常必要。

《Neurologic Clinics》杂志以“运动障碍疾病的治疗”为专题，邀请了最好的专家来提供全面、公平和权威的综述。这些综述用了很多的图片和表格阐述此类疾病的治疗方法，以提高每篇文章的临床和科学价值。非常感谢《Neurologic Clinics》的工作人员和撰写综述的专家教授们，本期我们团队翻译《Neurologic Clinics》杂志的运动障碍性疾病第四篇，功能性运动障碍的治疗，仅供大家学习。

• 功能性运动障碍(FMD)是神经病学实践中常见的疾病，表现为震颤、无力、肌张力障碍、抽搐、步态和言语异常，常合并多种表现形式。

• FMD的诊断依赖于病史和神经系统检查的阳性结果，不再被认为是排除性诊断。

• FMD的治疗始于对诊断的解释，通常要证明功能性的检查发现、对生理和心理触发因素的探索以及强调症状可逆性的可能。

• 越来越多的证据表明，物理、职业和语言治疗以及心理治疗干预措施是有益的，治疗应根据患者的症状和共病进行调整。

    功能性运动障碍(FMD)常见于神经内科门诊，是致残的主要原因之一。尽管人们广泛认识到这一问题，但对于哪些专家应该监督和管理FMD患者仍存在争议。过去的十年中，在定义神经生物学因素方面取得了重要的进展，这些因素正在促使人们将FMD理解为神经病学和精神病学交叉学科中的脑环路疾病。这些见解有助于为患者的诊断和治疗提供最佳方法，并有证据表明可通过物理治疗、认知行为治疗(CBT)和多学科治疗获益。美国和其他地方缺乏专门的FMD治疗中心，许多卫生保健专业人员缺乏FMD方面的专门培训，这是实现患者最佳治疗效果的一个重要差距。本文讨论FMD目前的术语、诊断标准的变化、预后、以及循证和新兴的治疗方法。

术语

    命名法仍然不一致，部分原因是来自多个学科的从业人员从不同角度研究FMD。转换障碍这一术语在精神病学文献中仍然很流行，它传达了一种通过身体症状来表达的尚未解决的心理冲突的概念。在最新版的《精神疾病诊断与统计手册》(DSM)中，转换障碍现在被用作功能性神经症状障碍的同义词。总的来说，在文献中已经从心因性运动障碍转向FMD运动障碍，这是一个更强调生物、心理、社会疾病模型的基础，有多种因素导致症状的发生。有时需要强调的是，患者认为自己的症状是功能失调，而不是功能正常，但他们更喜欢这个词，因为它在其他选项中不那么具有侮辱性。既往使用的术语癔病已被放弃，医学上无法解释的症状被禁止使用，因为它的性质模糊，并且可能与未被认识的神经疾病引起的症状重叠。

诊断标准

    在过去的十年中，重点已从考虑FMD为排除性诊断转向表型特异的阳性诊断标准。虽然心理压力仍然被认为是FMD的诱发因素和加重因素，但在最新版的DSM、DSM-5中，心理压力已不再是诊断FMD的必要条件。神经病学检查的目的是识别内部的不一致和不一致的发现与所谓的有机神经病学障碍。对于功能性震颤，可以发现震颤频率的变化，对不同外部刺激的夹带，以及震颤对弹道运动的中断。不能根据指令移动肢体，但当注意力转移时，正常的自动运动与肢体无力不一致。支持FMD诊断的电生理学研究对功能性震颤和肌阵挛特别有帮助。现象学诊断标准的详细回顾超出了本文的范围。重要的是，FMD的误诊率约为4%，与其他神经疾病相似，在神经病学培训项目中加强对功能性神经障碍(FND)的认识和教育将进一步有助于为患者提供及时和准确的诊断。神经病学家应该意识到FMD可能存在于其他神经疾病中，在某些情况下甚至可能是神经退行性疾病(如帕金森病)的前兆。

生物心理社会模式

    尽管对FND的病理生理学仍未完全了解，但遗传易感性、生物、环境和心理因素被认为是导致症状发生的因素(生物心理社会模型)。西格蒙德?弗洛伊德关于歇斯底里的概念，即对痛苦经历的压抑并转化为身体症状，已被一种由易受伤害的脆弱性、促成和维持因素构成的复杂模型所取代。神经影像学研究发现了FMD在静息状态下，其感觉运动和边缘通路存在差异，可能为诊断和疾病监测提供生物标志物。最近Espay和同事对33例功能性震颤患者的一项研究发现，在情绪任务处理过程中，前扣带/旁扣带的活动在基线时增加，经过12周的CBT治疗后活动减少。Diez和同事发现，与对照组相比，FND患者从右杏仁核到左前岛叶、导水管周围灰质和下丘脑的功能连通性增强，这与6个月后的临床改善有关。

预后

    对FMD自然史的长期研究很少。现有的研究指出预后不良，许多患者在多年的随访后仍有持续的症状。一项为期3年的FMD单中心研究发现，良好的身体健康、积极的社会生活、患者对医生有效治疗的感知、压力源的消除以及特定药物的治疗是有利因素。最近一项14年随访的功能性肢体无力研究中，大多数患者出现持续症状，并发现死亡率高于预期。对FMD更好的认识、及时诊断、改进治疗，可能会改善未来的预后。

治疗

    治疗过程从病人的诊断报告开始。FMD的诊断应以明确的体征为基础，并将其归一化为对生理和心理压力的常见反应，具有可逆性。获得对FMD诊断的适当理解和接受是进行治疗的先决条件，如果在诊断检查完成之前开始治疗，治疗很少会成功。应评估患者的治疗动机和改变的意愿，并指出潜在的治疗障碍，包括不合时宜的时机和经济紧张或缺乏心理支持。治疗的目标和期望应该建立在与病人的伙伴关系、具体行动以及功能目标的解决。

物理治疗（PT）

    物理治疗在FMD的治疗中无论是单独治疗还是与其他治疗方式相结合都可以发挥重要作用。物理治疗师和理疗师一样，在获得患者信任和信心方面具有独特的地位，因为他们是肌肉骨骼系统功能障碍方面的专家，也可以处理FMD中与去功能化和异常运动力学相关的继发性损伤。对FMD进行PT治疗的主要原则是运动训练，使患者重新获得对自己运动的自主控制。一些较小的前瞻性和回顾性研究已经证明了PT的益处，英国正在进行的大型随机对照试验预计将于2021年得出结果(www.physio4fmd.org)。重要的是，PT需要在FMD的共享框架下作为一种波动性和潜在可逆性缺陷的疾病进行治疗，康复技术应适合这一患者群体。Nielsen及其同事进行了一项可行性研究，将4660名FMD患者随机分为两组，一组接受5天协议性PT干预，另一组接受常规护理，其中中位5次PT治疗，尽管FMD-PT组中72%的患者在6个月的随访中报告了明显的改善，但社区-PT组中只有18%的患者认为他们的症状有所改善。建议的干预措施包括有限的手部运动，促进而不是支持运动，鼓励早期负重，以功能和自动运动为重点的目标导向康复，尽量减少对不良运动模式和姿势的强化，避免使用适应性设备和移动辅助设备。在英国的一项调查中，大多数物理治疗师表示对治疗FMD患者感兴趣，但认为他们对该病的了解程度很低。这种情况在美国可能也类似，在美国，功能性神经障碍的治疗不是物理治疗师和职业治疗师的核心课程的一部分。剩下的问题包括最优频率、强度和持续时间的PT。在最近的一次美国FMD回顾性队列研究,每周参加PT的数量与临床改善显著正相关,而之前一项关于门诊物理和职业治疗(OT)的回顾性研究报告称，在5天标准化的治疗时间下，74%的患者取得了良好的结果。

职业治疗（OT）

    职业治疗师接受培训，帮助病人进行日常生活、工作和休闲活动。OT关注健康的生理、心理和社会决定因素，可以帮助FMD患者优化功能结果。与PT相似，OT中的治疗原则也需要调整以满足FMD的治疗目标。而不是调整和补偿运动缺陷，目标是重新学习正常的运动模式和抑制不想要的运动。虽然目前还没有将OT作为单一干预的随机对照治疗试验，但一些多学科治疗方案将OT作为提供的干预措施之一（这些将在后面讨论）。在一项对10例功能性震颤患者的研究中，通过对震颤进行触觉和听觉外暗示和视觉反馈的再训练，60%的患者的震颤在长达6个月的时间内得到显著改善。通常作为功能性震颤的神经学检查的一部分，应在更大规模的研究中测试夹带疗法的治疗应用。需要进一步研究其他具体的干预措施（包括镜像治疗、限制运动疗法和模拟现实）在FMD康复中的应用。

语言治疗

    功能性言语和声音障碍常出现在FMD中。功能性言语障碍的特征包括发音困难、口吃、韵律异常、发音异常和外国口音综合症。语言治疗对恢复正常的语言模式是有益的，尽管治疗结果是可变的，如果功能性语言障碍的诊断不被接受，通常是不利的。语言治疗师也可以帮助恢复正常的呼吸和吞咽模式。

多学科治疗

    多学科治疗，针对病人的个人症状和医学、精神共病，是临床实践中常见的治疗方法。尽管需要临床研究来指导基于证据的治疗建议的制定，并确定最佳的治疗环境、频率、强度和干预时间，但最近来自专业FMD中心的报告强调了目前的治疗实践。FMD专家的诊所的共同特征包括：(1)多学科病人评估;(2)对患者进行诊断教育;(3)综合运用PT、OT、言语治疗和心理治疗干预的多学科治疗。治疗持续时间、频率、治疗环境、随访时间和报道的结果的差异不允许在治疗方案之间进行直接比较。对于日常活动有重大障碍的患者，住院康复可以提供好处，包括提供一个由所有团队成员具有特殊专业知识的治疗环境，与患者通常的环境分离，远离可能的维持因素，并对有更高精神护理需求的患者进行密切监测。在Jordbru及其同事的一项研究中，60名功能性步态障碍患者被随机分配到即时或延迟3周的接受住院进行认知行为框架下PT治疗，结果显示，在1年的随访中，行走能力和生活质量都得到了改善。在一项对66名在神经精神科住院接受为期4周治疗计划的患者进行的前瞻性研究中，三分之二的患者在出院和1年随访时表现得很好或更好，尽管有很高比例的患者未能进行随访。文献中报道的其他住院计划的住院时间从1周到3个月不等，患者基线特征和随访时间也各不相同。几个项目的回顾性报告结果显示，即使对于有长期症状的患者，运动症状和生活质量的改善也是可能的，而以前残疾的患者重新投入工作的情况并不常见。

心理治疗

    在过去，心理疗法被认为是治疗FND的主要方法，大量证据表明适应性CBT对心理性非癫痫发作(PNES)有益处。CBT旨在改变认知扭曲，以改善情绪和行为，通常用于抑郁症、焦虑症和饮食失调的治疗。在LaFrance及其同事的一项研究中，38名PNES患者被随机分为单纯舍曲林、仅CBT-心理治疗（CBT-IP）、CBT-IP加舍曲林或常规治疗。使用舍曲林和不使用舍曲林的CBT-IP组癫痫发作频率和整体功能均有显著改善。分离性(非癫痫性)癫痫发作的认知行为治疗(CODES)试验是迄今为止在PNES患者中规模最大的随机对照研究，将298名患者分成专门定制的CBT加标准化医疗或单独标准化医疗，结果预计将于2020年公布（www.codestrial.org）。一项基于使用CBT手册指导自助干预的随机对照研究显示，与常规治疗相比，FND联合治疗组患者在3个月和6个月时的预后有中度改善。作为跨学科护理的一部分，由神经科医生对一组混合的FND患者进行了短时间的心理治疗干预，结果显示，与标准护理相比，FND患者的身心症状明显改善、住院时间减少。在FMD中，尽管缺乏对照组和长期随访是其限制因素，但在超过12周的治疗疗程中，CBT显著降低了73%的患者的功能性震颤。

    除了CBT之外，心理动力疗法也在FND中得到了研究，其重点是人际关系和情绪处理。对FND混合组患者进行短期强化心理动力人际治疗试验显示，在情绪处理和与健康相关的生活质量方面有显著的改善。虽然对30名FMD患者的回顾性病例系列显示，在接受精神动力疗法治疗的患者中，有60%的患者有症状改善，但一项对15名FMD患者采用了心理动力学治疗与神经学观察和支持的交叉设计进行研究，结果显示在3个月和6个月时，患者的运动或情绪症状没有变化。目前在FND探索的其他治疗方法包括接受和承诺治疗以及正念干预。值得注意的是，最近在荷兰对193名在自然治疗环境下新诊断的FND患者进行的前瞻性研究显示，心理治疗的使用对12个月后的良好结果没有独立的显著影响，高水平的躯体化与较差的治疗结果相关。目前正在探索的其他治疗方法包括接受和承诺疗法和正念干预。值得注意的是，最近一项前瞻性研究对荷兰193名在自然治疗环境下新诊断的FND患者进行了研究，结果显示12个月的心理治疗，对良好预后和高水平的躯体化障碍方面没有显著影响，这与治疗效果不佳有关。综上所述，目前关于FMD心理治疗的数据表明，相对短期的干预措施会收益，但如果用心理信息康复干预代替，可能对所有患者都没有必要。

补充和综合药物

    放松训练包括正念冥想、引导意象、隔膜呼吸和渐进性肌肉放松，可能对FMD有好处，但尚未有系统的研究。到目前为止，还没有足够的证据支持针灸在治疗FMD和其他FND中的作用。催眠在历史上一直用于FMD，并诱导出一种高度易暗示的恍惚状态，这种状态在治疗上被用来诱导行为改变。与对照组相比，人工催眠的随机对照试验在6个月的随访中显示出行为症状和运动残疾显著改善，尽管同一作者进行的第二项研究显示，人工催眠和多学科治疗方案对比，催眠干预没有额外的收益。

药物治疗

    药物治疗在FMD中的作用应根据合并症（包括抑郁症，焦虑症和慢性疼痛）进行个体化。尽管没有进行任何随机对照或有足够证据的研究，但仅使用抗抑郁药未显示可以改善FMD的运动功能。先前开始使用非治疗FMD药物的患者，如卡比多巴/左旋多巴或抗癫痫药 ，应进行洗脱，等待药物逐渐减少，直到患者参与其他治疗方式并学习应对恶化或重新出现的症状，通常会很有帮助。严重的FMD不能从其他治疗中受益，异丙酚镇静联合心理治疗和多学科治疗，可逆转固定性肌张力障碍等症状。

肉毒杆菌毒素

    最近的一项双盲随机对照研究比较了注射肉毒神经毒素和安慰剂治疗痉挛和震颤的FMD，发现两组之间在症状改善方面没有差异。不管最初的治疗分配如何，在非盲阶段显示症状改善的患者比例很高，这可能支持进一步研究FMD的安慰剂疗法。

其他治疗方法

    长期以来，人们一直对经颅磁刺激(TMS)作为一种非侵入性方法来测试皮层兴奋性和连通性感兴趣。重复TMS(rTMS)可诱导神经调节效应，表现为长时程增强或抑制。

    最近的一项研究显示，33名FMD患者对侧运动皮层的经颅磁刺激与对照组脊髓根的经颅磁刺激相比，两组患者的症状均有所改善，表明存在行为或安慰剂效应。一项对33名功能性震颤患者进行的rTMS与假刺激的随机对照研究显示，治疗组在长达12个月的时间里持续受益，尽管在非盲阶段增加催眠可能是一个干扰因素。这一领域的进一步研究将有助于明确疾病发生的途径和确定新的治疗靶点。

   在一项对19例FMD患者的单中心研究中，发现经皮神经电刺激治疗有效，但缺乏对照组或假刺激组。使用安慰剂治疗FMD可能有希望，但与伦理相悖。

治疗障碍

    重要的是要承认即使尽最大努力，也不是所有的病人都能改善他们的症状。可能的治疗障碍包括诊断不明确，以及良好医从性的障碍，如未就诊或缺乏心理社会支持。最近的一项研究调查了动机性访谈(MI)对PNES患者坚持心理治疗的影响，发现干预组的坚持率为65%，对照组为31%，同时MI组的PNES频率有显著改善。使用MI和其他策略来提高患者在治疗中的参与度是未来研究的一个重要领域。此外，努力充分培训治疗FMD的多学科保健专业人员，将是改善护理和病人预后的重要一步。

总结

FMD是一种常见的神经精神疾病，很难诊断和治疗。在过去的十年里，在更好地理解FMD的神经生物学因素和确定有效的治疗干预方面取得了重要的进展。仍然需要进行随机对照研究，以比较不同的治疗方式并衡量长期治疗的结果。制定标准化的FND结果衡量标准是发展未来临床试验的重要一步，还需要进一步的工作来优化与积极参与治疗相关的因素，并对FMD治疗的多个学科的卫生保健专业人员进行教育，以提高护理的机会。

Kathrin LaFaver,Treatment of Functional Movement Disorders,

https://doi.org/10.1016/j.ncl.2020.01.011