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运动障碍疾病的临床评定量表和定量评估

作者:西安国际医学中心
时间:2020-09-03
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运动障碍疾病曾被认为是神经病学的主要诊断分支,主要依靠现象学进行诊断,现已发展成为神经病学最具治疗导向的领域之一。系统的学习运动障碍疾病的治疗非常必要。

Neurologic Clinics》杂志以“运动障碍疾病的治疗”为专题,邀请了最好的专家来提供全面、公平和权威的综述。这些综述用了很多的图片和表格阐述此类疾病的治疗方法,以提高每篇文章的临床和科学价值。非常感谢Neurologic Clinics》的工作人员和撰写综述的专家教授们,本期我们团队翻译Neurologic Clinics》杂志的运动障碍性疾病第十二篇,

运动障碍疾病的临床评定量表和定量评估仅供大家学习。

关键点



简介

在临床和研究背景下讨论疾病状态时,客观量化症状对于评估疾病的严重程度、进展和治疗反应非常重要。评分量表的使用有助于标准化检查结果,并允许不同临床医生和不同中心对患者的疾病状态进行比较。在运动障碍专业,临床检查和现象学更为重要,因为大多数疾病状态普遍缺乏生理学、放射学、血清学或其他生物标志物。在这种情况下,临床评分表尤其重要。成功的评分量表要求评分者之间具有良好的可靠性和可重复性,在监测疾病状态中具有有效性,以及在跟踪疾病进展或疾病干预时对变化的敏感性。由于在运动障碍中开发和使用的评分量表数量非常大,本文将重点讨论帕金森病和其他运动障碍性疾病中最常使用和经验证的评分量表

帕金森病量表

由于帕金森病的临床表现多种多样、疾病发展不一、广泛的潜在症状,为制定评分量表带来了诸多挑战。

综合和运动评分量表

已经开发了几种综合量表,其中最广为人知和使用最广的是统一帕金森病评定量表(UPDRS)和修订版运动障碍协会统一帕金森病评定量表(MDS-UPDRS)。UPDRS量表有四个主要部分,都包含了医生和病人两方面,第一部分是心理、行为和情绪;第二部分为日常生活活动;第三部分为运动症状;第四部分是并发症。尽管特定项目(言语和面部)的评估以及第四部分测试可能不太可靠,但总体评分以及第二部分和第三部分量表显示了良好的评分者间可靠性,尤其在评估疾病状态时,评分中定义的临床重要差异最小(MCID)。该量表的其他不足包括文本描述和说明存在模糊不清、非运动症状评估的有一定的限制。MDS-UPDRS是在2000年左右开发的,旨在解决UPDRS量表的局限性,最终版本在2008年临床测试后发布。该量表的重大变化包括更明确的文本描述,所有项目的评分为0至4分,更关注轻度损伤和残疾评分。在临床计量测试中,MDS-UPDRS与UPDRS显示出高度相关性,还定义了MCID值,并增加了其他语言的版本。

由于UPDRSMDS-UPDRS需要较长的评估时间,最近,帕金森病综合量表(PDCS)可以更快速评估帕金森病的运动和非运动症状以及治疗并发症。已MDS-UPDRS进行了验证。尽管在某些章节中的一致性受到质疑,。

统一运动障碍评定量表(UDysRS)是一个由4部分组成的量表,专门用于综合评定帕金森病患者的运动障碍。第一部分和第二部分涵盖患者报告的“开”和“关”运动障碍相关残疾。第三部分是临床医生评定的7个身体部位的运动障碍严重程度,基于本文迟发性运动障碍部分讨论的异常不自主运动量表(AIMS)。第四部分是临床医生对客观残疾的评定。该量表在不同的“开”和“关”状态下显示出良好的可靠性和稳定性,第一部分和第二部分定义了MCID,并已被翻译成其他几种语言。

帕金森病生活质量问卷有39个问题(PDQ-39)和一个较短的8个问题(PDQ-8)两个版本,其中的问题涉及身体活动、情绪健康、耻辱感、社会支持、认知、沟通和身体不适等多个领域。它已显示出与MDS-UPDRS第一和第二部分的密切相关性,并已在多个国家得到广泛翻译和验证。

        Hoehn-Yahr分期量(H-Y)是帕金森病评估中广泛使用的量表,它将帕金森病按照残疾和损伤程度分为5个阶段。该量表具有快速、简单和可重复的评分优势,其不足方面包括缺乏对功能残疾和功能受损的区分,并且关注姿势稳定性而没有充分运动受损的其他方面。

表1

帕金森病常用评分量表精选

量表

细节和得分

综合量表

统一帕金森病评定量表(UPDRS)

 

 

 

运动障碍协会统一帕金森疾病评定量表

MDS-UPDRS

四个评分部分包括情绪,日常生活活动,运动症状,和并发症。

第一部分:0-16;第二部分:0-52;第三部分:0-108;第四部分:0-23

总分:0-199

四个评分方面包括日常生活中的非运动症状和运动症状,运动症状和并发症。

第一部分:0-52;第二部分:0-52;第三部分:0-132;第四部分:0-24

总计:0-260

精神评估量表

贝克抑郁量表第二版(BDI-2)

医院焦虑和抑郁量表(HADS) 14

 

帕金森焦虑量表(PAS)

 

 

帕金森病冲动-强迫障碍问卷(QUIP)

21项,评分为0-3分,总分:0-63

14(7项焦虑和7项抑郁)评分为0-3分。抑郁总分:0-21  焦虑总分:0-21

3个部分,共12个项目,分为0-4个等级,持续焦虑:0-20;情景焦虑:0-16;回避行为:0-12总分:0-48

4个领域的5个问题(/)

总分:每个领域0-5

自主量表

 

帕金森病自主神经量表 (SCOPA-AUT)

 

帕金森病的非运动症状评估量表NMSS

23个项目,等级为0-3

总分:0-69

9个领域的30个问题被评为严重性产品(评分为0-3)和频率(额定1-4) 总分:0-36

认知量表

蒙特利尔认知评估(MoCA)

帕金森病认知评定量表(PD-CRS)

30分量表分8个部分总分:0-30

9项量表,包括单项评分以及额皮质下和后皮质评分。总分:0-134

睡眠

Epworth嗜睡量表(ESS)

帕金森病睡眠量表2 (PDSS-2) 

 

8项,分为0-3总分:0-24

15个问题,评分为0-4

总分:0-60





 表2

其他运动障碍疾病常用评分量表的选择

量表

细节和得分

特发性性震颤

法恩-托罗萨-马林震颤等级(FTM-TRS)

 

震颤研究小组基本测试远程评级量表(TETRAS)

21个项目的评分为0-4分,总分:0-84

 

21个项目(9项表现和12项日常生活活动项目)评分为0-4分 成绩:0-36;日常生活活动得分:0-48 总分:0-84

肌张力障碍

伯克法恩马斯登肌张力障碍评级

量表(BFMDRS)

 

统一的肌张力障碍评定量表(UDRS)

 

多伦多西部痉挛性斜颈评定量表(TWSTRS)

 

9个身体部位被评为刺激因子(0-4)、严重因子(0-4)的乘积以及给定区域的权重(0.51)。总分:0-120

 

14个身体部位,严重程度(0-4)和持续时间(0-4)评定为每个地区最多8分。总分:0-112

19个项目被分为3个分量表。分量表:0-35;残疾分量表:0-30;疼痛分量表:0-20总分:0-85

抽动秽语综合征

耶鲁大学全球抽搐严重程度量表(YGTSS)

在5个项目中分别对运动和声音抽搐严重程度进行评分,总分为0-5分。减值等级为0-50(递增10点)。运动痉挛严重程度:0-25;语音抽动严重程度:0-25;总的抽搐严重程度(运动1声):0 -50总分: 0-100

亨廷顿病

统一亨廷顿病评分量表(UHDRS)

4个组成部分(运动功能、认知、行为和功能能力)。评估包含15个项目,评分等级为0-4分。运动总得分:0-60

迟发性运动障碍

异常不自主运动评分量表(AIMS)

14个项目(7个项目对身体部位的运动进行0-4级评分)AIMS总分(7):0-28

Wilson病

 

统一威尔逊病评分量表(UWDRS)(UWDRS)

3个部分的34个项目,项目2-30的评分为0-4分。项目31-34评级为是(1)或否(0)

第一部分(意识水平)得分:0-3;第2部分(患者/家庭报告项目)得分:0-40;第三部分(神经病学检查)得分:0-142

共济失调

国际合作共济失调评分量表(ICARS)

 

共济失调评分与分级量表(SARA)

4个领域的19个项目。姿势和步态障碍量表:0-34肢体共济失调量表:0-52;构音障碍亚量表:0-8;职业运动分量表:0-6总分:0-100

8项按严重程度分级(0-40-8分等级)。计算平均分数当双方评估时,总分:0-40

功能性运动障碍

简化的功能性运动障碍量表

9个项目的严重程度和持续时间评分为0-3,总分:0-54

 

精神症状评估量表

情绪障碍是帕金森病常见的特征。贝克抑郁量表-Ⅱ(BDI-Ⅱ)是一种自我评定的多项选择问卷,由患者对他们在过去两周的情况进行评定,是应用最广泛的量表之一,在帕金森病中被证明是有效的。老年抑郁症量表(GDS)是一个自我评估的量表,有30个问题(GDS-30)和15个问题(GDS-15)的版本,尽管近期有人提出,该量表可能不能充分区分帕金森病患者的抑郁与淡漠、疲乏或焦虑,但是该量表已经在帕金森病中得到验证。

其他抑郁量表包括汉密尔顿抑郁量表(Hamilton Depression Scale,汉密顿抑郁量表)、蒙哥马利-阿斯伯格抑郁量表(MADRS)、医院焦虑和抑郁量表(HADS)等。汉密尔顿抑郁量表是一种临床医生评定的筛选量表,是最广泛使用的抑郁量表之一,已在几项帕金森病研究中得到验证,但尚未证明其析因效度。蒙哥马利-阿斯伯格抑郁评定量表(MADRS)最初开发是与汉密顿抑郁量表相比,为了更好地评估治疗后抑郁变化。该量表已在帕金森病患者中得到验证,它由10个问题组成,每个问题的评分范围为0至6分。汉密尔顿抑郁量表和蒙哥马利-阿斯伯格抑郁量表的也存在不足之处,当评估的帕金森病患者存在抑郁同时合并其他躯体疾病时,躯体症状评分通常不太准确。医院焦虑和抑郁量表(HADS)是一个用于筛选情绪障碍患者,同时可以用来区分患者抑郁和焦虑的量表。医院焦虑和抑郁量表的使用也得到了PD的支持和验证。相对于本文讨论的其他量表,该量表在帕金森病中的一个潜在优点是没有对可能与帕金森病患者其他特征重叠的认知和躯体症状进行评分。但是也有人提出,这种量表上的如“感觉紧张”或“感觉迟钝”的问题,并不能充分区分帕金森病患者的躯体症状,同时该量表也不能充分区分帕金森病患者的焦虑和抑郁。

汉密尔顿焦虑量表(HARS)是一个由14个项目组成的临床医生评定量表,是对帕金森病患者进行更广泛评估和验证的量表之一。有批评者认为它可能只针对广泛性焦虑症状。贝克焦虑量表(BAI)已在帕金森病之外得到广泛应用和验证,但尚未在帕金森病人群中得到验证。对这一量表的批评包括疾病的躯体症状可能是帕金森病患者的其他疾病引起并且该量表主要关注的惊恐症状。帕金森焦虑量表是一个新的包含12项的量表,涵盖3个方面(持续焦虑、情景焦虑和回避行为),是专门为帕金森综合症而开发的,其项目来源于HARS和贝克抑郁量表。该量表可以快速评估,并在帕金森病人群中得到验证。考虑到帕金森病在疾病晚期的典型表现,老年焦虑量表可能具有一定的适用性,并且与帕金森病的其他焦虑量表相比,显示出敏感性和特异性的最佳平衡(分别为86%和88%)。

已经有几种量表来评估帕金森病患者的冲动和强迫行为。比如帕金森病冲动-强迫障碍问卷(QUIP)是一份简短的自我评估筛选问卷,旨在从赌博、性、购买和饮食等方面评估患者有无冲动控制障碍。该量表已被广泛使用和验证,存在的不足包括对反复强迫性行为、踱步和强迫性药物使用的敏感性较低,并且不涉及对甜食的偏好。与QUIP相关的是QUIP-RS,一种由患者报告的临床医生评钴的用于测量冲动控制障碍严重程度的量表,主要不足是对多巴胺失调综合征的评估存在一定的局限性。

帕金森病症状量表(SCOPA)研究项目已开发出一组量表,旨在涵盖帕金森病的所有相关领域。SCOPA精神并发症(SCOPA-PC)是一个7项临床医生评定的问卷,对精神病和强迫行为进行评估。其不足主要是从冲动和强迫行为的角度来看,将购物和赌博结合在一起作为强迫行为评估,并且量表没有包含冲动进食或药物滥用的内容。

自主神经功能量表

SCOPA自主神经量表(SCOPA-AUT)旨在筛选自主神经功能障碍和损害。该量表由26个问题组成,涵盖胃肠、泌尿、心血管、体温调节和性功能障碍。尽管该量表缺点是过于冗长,但它已经在多个场合得到了验证。帕金森病非运动症状评估量表(NMSS)是一个包含30项的量表,涵盖心血管、睡眠/疲劳、情绪/认知、知觉问题、注意力/记忆、胃肠、泌尿、性功能和其他领域。该量表已显示出与SCOPA-AUT良好的相关性。

认知

蒙特利尔认知评估(MoCA)是一个分值30分的量表,涵盖多个认知领域,包括时空间定向力、注意力、视觉空间功能、执行功能、词语记忆、语言、命名和抽象思维。它已经在帕金森病人群中得到广泛应用和验证。优点包括有多个使用版本和短、评估快捷(通常约10分钟),该量表的不足包括文盲患者存在不同的临界值、评估患者变化时可能存在限制。马蒂斯痴呆评定量表第二版(DRS-2)评估注意力、起始/保持、结构、概念形成和记忆。它被认为适用于大多数认知障碍和大多数类型的痴呆。不足包括潜在的天花板效应和缺乏该量表的替代版本。SCOPA认知量表(SCOPA-COG)是一个10项的量表,旨在检查帕金森病认知缺陷,作为一个筛选工具它具有很好的特异性和敏感性。不足之处是有限的评估发现该量表的敏感性偏低。帕金森病认知评定量表完全涵盖了与帕金森病相关的认知缺陷,包括皮质和皮质下缺陷。该量表已在多项研究中对帕金森病患者进行了验证,显示出检测帕金森病痴呆的高敏感性和特异性,在非患帕金森病和轻度认知障碍的患者中也有一定的实用性。

睡眠

爱普沃斯嗜睡量表(ESS)是一个8项自我评估量表,旨在评估白天过度嗜睡。它已在帕金森病患者中得到广泛应用和验证,尽管其范围仅限于日间嗜睡,并且可能无法准确识别相关的睡眠障碍。匹兹堡睡眠质量指数是一份由19个问题组成的自测问卷,已在帕金森病人群中使用,并在一般和特定患者人群中得到验证,存在的不足是倾向于睡眠习惯而非睡眠障碍或日间睡眠不足。帕金森病睡眠量表(PDSS)是一个15项的量表,旨在评估帕金森病患者睡眠的各个方面,包括失眠、快速眼动睡眠行为异常、夜尿症、夜间运动症状和日间嗜睡。该量表已被证明具有很好的临床实用性,与ESS量表和HY量表相关,但其设计局限性主要是该量表主要用于夜间睡眠障碍筛查而不是对特定睡眠障碍进行筛查,并且对帕金森病患者来说该量表使用困难。PDSS-2量表的修订版被开发出来主要是使帕金森病患者更容易完成量表,并涵盖更多的睡眠障碍,如不宁腿综合征。

疲劳和疼痛

帕金森疲劳量表是一个包含16项的自我评估量表,主要用于评估患者疲劳的严重程度及其对日常活动的影响。它有多分类版本(评分项目从1“强烈反对”到5“强烈同意”)和二分类版本(评分项目为0或1),许多研究均适用多分类版本。疲劳严重程度量表是一个包含9项的量表,已被广泛用于帕金森病患者和非帕金森病患者,并在评估疲劳严重程度时得到验证。它因简短易用而受到青睐,非常适合筛查。多维疲劳量表是一个包含20个项目的自我评估量表。虽然它的评估时间(10-20分钟左右评估完)使其在筛查中不太实用,但它已被广泛用于帕金森病患者,并作为疲劳严重程度的一种衡量标准。King帕金森病疼痛量表是一个基于评估者访谈的量表,包括7个领域的14个项目(肌肉骨骼疼痛、慢性疼痛、波动相关疼痛、夜间疼痛、口面疼痛、变色/水肿和神经根疼痛)。该量表已经过验证,患者自我管理问卷版本(king帕金森病疼痛问卷)也已经开发出来。

特发性震颤评分量表

法恩-托罗萨-马林震颤等级量表(FTM-TRS)是一种广泛使用的量表,被开发用于评估静止性、姿势性和动作性震颤。该量表分为几个部分:临床医生对震颤位置和严重程度的直接评估,临床医生对特定任务下震颤的评估,震颤功能残疾的患者问卷,以及由患者和临床医生评定的震颤总体残疾。该量表的不足包括评分者之间存在异质性、评估严重特发性震颤存在天花板效应的局限性、严重程度评分存在模糊性。同样值得注意的是,尽管这种量表广泛应用于特发性震颤,但它不是专门用来评估特发性震颤的,而是用来评估一般震颤的。

特发性震颤研究小组的特发性震颤等级评定量表是为了克服其他特发性震颤评定量表(FTM-TRS)的局限性而开发的。它分为临床表现(临床医生评分)和日常生活活动(患者评分)两个部分。该量表的优势包括不需要额外的设备(测试只需要笔和纸)、临床医生评定部分的清晰锚定、包括对扑翼样震颤的评估、良好的评分者内和评分者间的可靠性以及对变化的敏感性。该量表的局限性仅评估震颤(相对于ET的其他运动或非运动方面)。

其他用于特发性震颤的量表包括贝恩和芬德利临床震颤评分量表(BF-TRS),该量表最初是为评估特发性震颤和肌张力障碍震颤患者的上肢震颤而开发的。它有临床医生评估部分和病人自我管理问卷来评估日常生活活动。它已被广泛使用,不需要任何附加设备,包括笔或纸,但仅评估上肢震颤,采用主观评估,导致可靠性受到一定的影响。Glass量表是一个简单的1个问题的量表,用于评估ET患者的上肢震颤,包括问一个问题:“在过去的一周,当你坐在桌旁时,你是如何从玻璃杯中喝水的?”有4个答案选择来评估严重性。尽管该量表的范围有限,但已经过被验证可靠。

发性震颤生活质量问卷是一个包含30项的量表,涵盖5个主要方面:身体、心理、交流、爱好/休闲和工作/财务。该量表已在多项研究中证明了其在ET患者中的可靠性和有效性,并可与之前其他量表结合使用,该量表主要关注特发性震颤引起的震颤和运动受损。特发性震颤强化评估量表是一个14项自我评估量表,已被证实用于评估特发性震颤患者的困窘程度。

肌张力障碍评分量表

肌张力障碍在表现上可以从局部到全身有所不同,并且根据受累区域的不同,已制定不同的量表。

全身性肌张力障碍

伯克?法恩?马斯登肌张力障碍评定量表(BFMDRS)评估了9个身体部位,包括眼睛、嘴、语言和吞咽、颈部、躯干、手臂和腿部。它将严重程度和诱发因素分为0到4级,并将这两个分数乘以一个权重系数(眼睛、嘴和脖子为0.5,其他为1.0),最高分为120。BFMDRS已经被证实并显示出不同评估者间良好的一致性和对变化的敏感性。缺点包括身体部位的定义不同、分数分布不同以及患者的言语和吞咽评估存在主观性。统一肌张力障碍评定量表是为解决BFMDRS的局限性而开发的,包括14个身体部位的评定,包括脸上部脸下部、颌和舌、喉、颈、躯干、左右近侧和远侧臂/手和腿/脚。它将每个部分的严重程度和持续时间分为0到4级,最高总分为112分。该量表已经过验证,并显示出良好的评价者间和评价者内的可靠性和对变化的敏感性。

颈部肌张力障碍

多伦多西部痉挛性斜颈评定量表(TWSTRS)是一个由3个部分组成的量表,包括症状严重性、残疾和疼痛,评分范围从0到85。该量表已经过验证,并显示出良好的评价者内部和评价者之间的可靠性。该量表的不足包括评估复杂、评估运动范围的中线定义不明确以及缺乏对张力障碍性震颤的单独评分。颈部肌张力障碍影响量表(CDIP-58)是一份由58个问题组成的患者评定问卷,分为头部和颈部症状、疼痛和不适、上肢活动、行走、睡眠、烦恼、情绪和心理社会功能等领域。该量表已经过验证,显示出良好的可靠性,并通过治疗确定了MCID。综合颈部肌张力障碍评定量表是TWSTRS修订的第二版(TWSTRS-2),它解决了几个关键问题,包括增加头部震颤的评定和消除项目的可变比例。它还包括一个新开发的专门针对颈部肌张力障碍的精神病学量表(TWSTRS-PHYSIC)和一个用于评估生活质量的CDIP-58的未修改版本。

眼睑痉挛

眼睑痉挛残疾指数(BSDI)是一种患者评定量表,用于测量眼睑痉挛引起的日常生活特定活动的损害。它显示了良好的评价者内的可靠性和对变化的敏感性。不足包括它侧重于与视力有关的残疾,而不是专门测量肌张力障碍性运动异常,并且该量表对轻微变化不敏感。Jankovic评分表是一个2项临床医生评分表,用于评定眼睑痉挛的严重程度和频率,它显示了与BSDI相关的有效性和可靠性。

抽动秽语综合征的量表

抽动具有突发性和异质性,患者可以抑制抽动,在试图客观量化抽动秽语综合征(TS)的严重程度时存在一定的挑战。无论是通过自我管理问卷的形式还是临床医生的指导,量表评估很大程度上依赖于患者对症状的报告。尽管强迫症和注意力缺陷障碍经常与TS共病,但评估这些症状的量表并不是TS人群独有的,也不在本文讨论范围之内。

耶鲁大学全球抽动严重程度量表(YGTSS)是一个半结构化的临床医生评定量表,它从数量、频率、强度、复杂性和影响等方面评估了过去一周的运动和发音抽动情况,以及一个单独的损伤评分(基于人际、学术和职业影响)。在评估治疗反应时已被广泛验证,并显示出良好的一致性、可靠性和变化的敏感性。它还因其全面性和对变化的敏感性而受到称赞。该量表的主要不足是评估培训和测试时间偏长(大约20分钟)。

抽动秽语综合征临床整体印象量表是一个由临床医生评定的7分量表,用于评估整体严重程度(范围从“正常”到“极其严重”)。它已通过包括YGtsS在内的其他量表的验证,并显示出良好的评分者间可靠性,尽管其评估时间短也是其弱点,不同于YGTSS量表因为它没有捕捉细节或细分TS症状。Shapiro抽动秽语综合征严重程度量表是一种临床医生评定的量表,通过5个项目评估抽动严重程度和影响,该量表显示了良好的相同和不同评估者间评估的可靠性和有效性,主要不足是它没有评估抽动的频率、分布、复杂性或时间框架。Gilles de la抽动秽语综合征生活质量是一个27项自我评估量表,测量心理,身体,强迫和认知的影响。具有很好的有效性和可靠性。

亨廷顿病评分量表

亨廷顿病(HD)可表现出与帕金森病类似的运动、认知和精神症状,因此,已开发出一种综合评定量表,即统一亨廷顿病评定量表(UHDRS)。UHDRS评估HD病人的运动功能、认知功能、行为异常和功能独立。量表的运动部分使用了眼球运动功能、构音障碍、舞蹈病、肌张力障碍、步态和姿势稳定性的标准化评分。该量表在1999年进行了更新,删除了构音障碍部分。该评估系统的总运动评分已经过验证并显示出良好的可靠性和对变化的敏感性,广泛用于评估HD患者的运动症状,其优势在于评估运动症状综合全面且花费时间短(约5分钟)。还开发了进一步简略版本,评估特定运动特征的子量表。不足包括临床表现前期患者和晚期患者的地板效应和天花板效应。UHDRS量表内认知评估是通过语音语言流畅性、符号数字形式测试和Stroop干扰测试。这3项测试涵盖多个认知领域,包括视觉注意、工作记忆、符号编码、精神运动速度、认知灵活性、反应抑制、选择性注意、语言和执行功能。认知分量表已经过验证,并显示出良好的可靠性,但它在检测变化的敏感性方面的结果还有待提高。不足包括测试样本偏少,不足以充分评估所有相关的认知领域。UHDRS的行为评估与效果、思想内容和应对方式相关的症状的频率和严重性,涵盖易怒/攻击性、冷漠、抑郁、强迫行为和精神病等领域。评估测试前一个月的情况项目评分为5分。尽管对单个部分评估的结果更为复杂,行为分量表还是显示了良好的可靠性。

晚期患者的UHDRS评分(UHDRS-FAP)是为了更好地评估由于UHDRS带来的天花板效应专门为晚期HD患者而开发的。它保留了UHDRS评分的运动功能、认知和行为部分,但用躯体功能部分替代了功能能力评估。运动部分评估了13个方面,包括步态、吞咽困难、进食能力、洗漱、衣服、小脑或锥体损伤、联带运动和肌腱挛缩。与UHDRS-TMS量表相比,UHDRS-FAP运动评分可以更好地区分重度HD患者,并显示出对晚期HD患者变化的更好敏感性。UHDRS-FAP量表的认知部分包括指向任务、简单命令、时间定向问题、实践评估、自动系列、日常活动参与评定以及分类和功能匹配任务,包括UHDRS量表中的Stroop任务。认知部分显示了良好的有效性和可靠性,以及对变化的敏感性。UHDRS-FAP行为部分将UHDRS的行为评估,如悲伤、焦虑、冷漠、易怒、攻击性、激动、困扰和谵妄的二分类(是/否)答案转化4分量表。这样做是为了简化晚期HD患者的评估;然而,无论是UHDRS-FAP还是原始的UHDRS-行为部分似乎对检测晚期HD患者的变化都不敏感UHDRS-FAP的躯体部分评估了9个项目,包括消化、尿失禁、压疮、出汗、唾液分泌过多和睡眠过多。

MoCA量表(前面在帕金森病讨论过)也已经在亨廷顿病的多个疾病阶段得到应用和验证,并被确定为适用于评估亨廷顿病认知功能障碍的严重程度(有一些注意事项)。包括BDI和HADS在内的几个预先讨论过的行为评定量表也已经在HD中得到应用和验证。

迟发性运动障碍的量表

异常不自主运动量表(AIMS)是一个包含12项的量表,测量7个区域(面部、嘴唇、下巴、舌头、上肢、下肢和躯干)异常运动的严重程度,以及严重程度的临床判断、患者感知、运动导致的残疾和牙齿状况。这个量表后来做了修订,增加了两个额外的项目,包括牙缺失睡眠中的异常运动消失。尽管最初的量表缺乏详细的说明,导致评分者之间的高异质性,但这些已经得到了很好的解决。AIMS量表的一个不足是可能经常评估AIMS总分(量表的前7个项目中各身体部位的总分),但总分并未包括在量表的原始版本。这一点最近被重新审视,以定义AIMS范围内的临床相关变化。辛普森运动障碍量表由4个部分组成,包括面部症状(14个项目)、颈部和躯干运动(6个项目)、四肢(12个项目)和全身(2个项目),每个部分的评分为1至6分。该量表显示了良好的信度和效度,但是它明显比AIMS更长、更复杂,目前也开发出了该量表的缩略版和修订版。锥体外系症状评定量表被开发去评估药物引起的4种运动障碍——帕金森综合征、静坐不能、肌张力障碍和运动障碍——其中运动障碍段分为口面运动障碍和躯干/肢体运动障碍。该量表显示了良好的评分者之间的可靠性,并与AIMS评分有很好的相关性。

威尔逊病评分量表

统一的威尔逊病评分量表(UWDRS)将神经症状分为肌张力障碍、共济失调和帕金森综合征,共27个项目,包括9个患者问卷项目和18个临床医生评分部分(评分范围为0-4,从无症状到可能的最严重特征”)UWDRS的简化版本命名为最小化威尔逊病标准评分量表,仅由前9(患者问题)组成,UWDRS总分在评估威尔逊病患者时显示出良好的信度和效度,但最小化评分量表评分与标准评分量表总分显示出良好的相关性。威尔逊残疾的总体评估量表(GAS for WD)由两个等级组成,第一级涵盖总体残疾,第二级为神经病学评估。2级量表由13个项目组成,包括威尔逊面容、学习表现、抑郁、精神病、肌张力障碍、震颤、舞蹈病、帕金森综合征、语言、吞咽、流涎、姿势和步态,以及K-F环(角膜色素环),评分为04分。此外,还有第14项标记着不常见特征的存在或缺失(情绪易变、前一个月的癫痫发作、肌阵挛、刻板印象、抽动、锥体束征和眼球运动异常),该项最多得分4分。威尔逊病总体评分显示出良好的评价者间信度、效度和对变化的敏感性。威尔逊病标准评分量表(UWDRS)的神经学亚量表和威尔逊残疾的总体评估量表(GAS for WD)的第2部分亚量表显示出良好的相关性。

共济失调评分量表

国际合作共济失调评定量表(ICARS)是一个由19个项目组成的量表,包括4个方面评估姿势和步态、运动功能、言语障碍和眼球运动障碍的量表。尽管它因为潜在的冗余和矛盾的评分及其长度(超过20分钟的管理)受到批评,但该量表显示了良好的可靠性。共济失调评估和分级量表(SARA)是一个由8个项目组成的量表,用于评估步态、站立姿势、坐姿、言语障碍、手指追逐、指鼻测试、手部快速轮替运动和跟-膝-胫骨(对两侧进行独立分级,这些值的平均值用于最终得分计算)。该量表具有较高的评价者间信度和效度。ICARS的一个显著特点是缺乏眼球运动评估。ICARS和SARA彼此相关性良好,但是当合并其他运动障碍时,在辨别共济失调方面显示出局限性。

功能性(心因性)运动障碍量表

心因性运动障碍评定量表(PMDRS)对14个身体部位的10种现象(静止性震颤、动作性震颤、肌张力障碍、舞蹈病、运动迟缓、肌阵挛、抽动、手足徐动、平衡障碍和小脑协调性)以及2种附加功能(步态和语言)进行评定。每种现象最初都被评定为存在或不存在,对于每个身体部位,存在的现象在严重程度和持续时间上被分为0到4级。每种现象的整体严重程度和丧失能力也分0到4级。该量表显示了良好的信度、效度和对变化的敏感性。由于量表中项目众多,简化的功能性运动障碍评定量表被开发出来。在这个量表中,去除了异常运动的现象学部分,取而代之的是在特定身体部位是否有任何异常运动。身体部位的数量也从14个减少到9个,症状的严重程度和持续时间从0到3。最终的量表显示出与PMDRS评分的良好相关性,以及变化的可靠性和敏感性。

数字评估工具

运动障碍的评估中一个全新且发展更快的领域是使用计算机辅助技术来量化疾病特征。这些技术主要分为两大类:可穿戴设备和数字接口或“应用程序”,目前使用的最多的是从可穿戴设备陀螺仪和加速器的组合中获得数据,以确定患者的位置和运动,同时目前也开始探索了使用额外的传感器,例如表面肌电描记术和光学传感器,以及用于评估疾病的非运动成分(例如心率)的传感器。同时,数字接口指的是患者与程序(如手指敲击测试)之间的交互,该交互可以与无源传感器监视结合使用,也可以不与无源传感器监视结合使用。

在研究领域,因为它有可能消除评分者之间的差异,这种技术的极具吸引力。同时它们允许更频繁或连续的监测以及扩大潜在研究对象的范围,这也减少对有经验的临床医生进行评估的需求。尽管这些设备/技术中的许多已经与临床量表进行了验证,但是缺乏以患者为中心的量表的验证,并且缺乏不同工具和设备之间的标准化,这使得对单个工具的评估具有一定的挑战性。

Arjun Tarakad,Clinical Rating Scales and Quantitative Assessments of Movement Disorders, https://doi.org /10.1016/j.ncl. 2019 .12.001